Keratokonus

Korneal Crosslinking

INTACS veya KeraRing

Kornea Nakli ( Keratoplasti )

Keratokonus genellikle her iki gözü etkileyen ve sıklıkla da asimetrik, enflamatuar olmayan, kornea doku bozulması, dikleşmesi, kornea tepesinin incelmesi ve öne çıkması ile karakterize kornea hastalığıdır. Enflamatuar olmaması sebebi ile korneada iltihaplanma veya damarlanma olmaz. Keratokonus yunancadan kornea (kerato) ve tepe (conus) kelimelerinden oluşmuştur. Korneanın bu yapısal bozukluğu, görme kalitesini bozan irreguler astigmatizm ve miyopi ile sonuçlanmaktadır. Keratokonusun başlangıcı kademelidir ve genellikle belirtiler genç yaşlarda ortaya çıkar. Genellikle başlangıç yaşı 15-17'dir. Çoğunlukla bilateral fakat asimetrik seyir gösterse de (bir göz daha fazla etkilenir) başlangıç vakalarda tek gözde de bulanabilir. Hastalık tipik olarak yıllarca ilerleme gösterir daha sonra sonra ise stabilize olur. Keratokonus genellikle 30'lu veya 40'lı yıllarda duraklama gösterse de her hangi bir yaşda başlama, ilerleme veya duraklama gösterebilir. Başlangıçta görme gözlük veya yumuşak lenslerle düzeltilebilsede hastaların büyük kısmı yeterli görme düzeyine ulaşmak için sert, gaz geçirgen kontak lenslere ihtiyaç duyar. Bu hastaların yaklaşık %20'inde ilerleme devam eder ve kornea nakline ihtiyaç duyulur.

Görülme Sıklığı

Keratokonusun kademeli başlangıç göstermesi ve hafif vakaların genellikle teşhis edilmemesi gerçek sıklığın tahmin edilmesini zorlaştırmaktadır. Keratokonusun sıklığı bölgelere göre değişim göstersede en sağlam veriler Amerika Birlesik devletlerinde mevcuttur ve tahmin edilen sıklık 100 000 insanda 54.5 dir. Yani 100 000 sağlıklı populasyonun 54.5'inde keratonus gelişmektedir. Çalışmalarda bu oran 100 000'de 230'a kadar değismektedir. Bir çalışmada keratokonusun erkeklerde daha sık görüldüğü bildirilmiştir. Gene erkelerde en sık ortaya çıkma yaşı 15 ve 24 arası kadınlarda ise 25 ve 34 arası olduğu gösterilmiştir. Ancak Ortadoğu ve Turkiye'yi de içine alan coğrafi alanda keratokonusa daha sık rastlanılmaktadır. Bu coğrafi bölgede keratokonusa eşlik edebilen alerjik göz hastalıklarına da daha sık rastlanılmaktadır.

Risk Faktörleri

Genetik ve mikrotravmalar sorumlu tutulmaktadır (Tablo 1 ve 2). Aynı zamanda bu hastalarda kornea dahilinde enflamasyon ve doku tahribatından sorumlu enzimlerin fazla olduğu veya bu enzimlerin etkisini önleyen koruyucu enzimlerin az veya yok olduğu bildirilmiştir. Böyle tahrip edici radikallerin güneş ışığı veya göz ovuşturma ile arttığı gösterilmiştir. Keratokonus hastalarında göz ovuşturma alışkanlığının sık olduğu bilinmektedir. Atopik (Saman nezlesi, astma, ürtiker ve ekzema gibi hastalıklara ait bir kavram) hastalarda keratokonusa daha sık rastlanılmaktadır. Kronuk göz ovuşturma keratakonusla bağlantılı bulunulmuş ve hastalığın alevlenmesine sebep olabilmektedir. Özellikle çocukluk yaşlarında sık sık göz ovuşturulması ebeveyinler tarafindan fark edilmeli ve alerjik göz hastalığı-saman nezlesi açısından göz hekimi tarafindan muayene edilmelidir. Zamanında yapılan önlemler keratokonus gelişimini önler veya şiddetlenmesnin karşısını alar. Bazi sistemik hastalıklarla birliktelik bildirilmiştir.

Pozitif aile hikayesi %6-%23 olarak bildirilmiştir. Aslında hafif keratokonus vakalarının çoğunlukla aile fertleri arasında tespit edilmemiş olması, gerçek kalıtım sıklığını eksik göstermektedir. Şahsi kanaatim aile faktorunun daha fazla baskın olduğudur. Bu sebeple keratokonus saptanması halinde diğer aile fertlerininde keratokonus taramasından geçmesi gerekmektedir.

Tablo1. Risk faktorleri

Tablo 2.

Belirtiler

Belirtiler cok değişkendir ve hastalığın derecesine bağlıdır. Baslangıç evrelerde çoğunlukla hiç bir bulgu yoktur. Bu dönemlerde tanı ya tesadüfen kornea haritası çekilirken (Topografi) yada göz numaralarında oynamalar, hastanın uyumsuz göz numaralarının ortaya çıkması, görmenin azalması, baş ağrısının olması ve tasihle tam görememesi gibi sebepleri araştırırken ortaya çıkmaktadır. İleri vakalarda görmede belirgin çarpıklık ve derin görme kaybı gelişmektedir.

Ancak hiç bir zaman tam körlük gelişmez. Genellikle hafif keratokonus vakalarında her hangi bir belirtiye rastlanılmaz. Orta ve ileri derece keratokonus vakalarında göz hekimi aşağıdaki kornea bulgularına rastlayabilir.

Koni biçiminde öne çıkma
İlerlemiş keratokonuslarda bu görünüm biomikroskopla veya hasta aşağı bakarken çıplak gözle kolaylıkla fark edilmektedir (Munson işareti).

İncelme

Demir birikintileri

Vogt çizgileri (Derin korneada vertikal çizgiler)

Skarlaşma (Apikal skar)

Keratokonuslu gözde çarpık görme.	Munson işareti (Faik Oruçoğlu arşivinden)	Korneada incelme ve öne çıkma (Pentacam görüntüsü) (Faik Oruçoğlu arşivinden)

Kornea merkezinde skar (Faik Oruçoğlu arşivinden)

Bazen aşırı dikleşme ve incelme kornea derin katlarında çatlama ve göz içi sıvısının kornea içine girmesi ve ödem sonucunda şişmiş ve bulanık kornea oluşumuna sebep olmaktadır (Hidrops bak Sekil ). Ödem haftalar veya aylarca sürebilmekte ve yerine skar bırakarak kaybolmaktadir. Korneal hidrops keratoplasti icin bir endikasyon oluşturmaz, hatta ortaya çıkmış skar korneayı duzleştirerek kontakt lens kullanımını kolaylaştırabilmektedir.

Hidrops (Faik Oruçoğlu arşivinden)

Tanı

Keratokonus olgusunda topografik görünüm

En erken dönemlerde bile tanı topografi (kornea haritası) ile kolaylıkla konulmaktadır.

Ayırıcı Tanı

Keratokonus korneanın diğer incelme ile kendini gösteren ektatik hastalıklardan ayırımı yapılmalıdır. Diğerierinden farklı olarak keratokonusta kornea incelmesi ve dikleşmesi merkezdedir. Bunlar pellusid marjinal dejenerasyon, Terrien marjinal dejenerasyonu ve keratoglobustur. Bazen kontak lens kullanımı sonrası lense bağlı korneada ortaya çıkabilecek düzensizliklerde ( Contact lens warpage) yanlışlıkla keratokonusla karıştırılabilmektedir.

Pellusid marjinal dejenerasyon (Faik Oruçoğlu arşivinden)				Terrien's marginal degeneration (Faik Oruçoğlu arşivinden)

Topografideki düzensizliğin KL'e ara verildikten sonra düzeldiği görülüyor

Tedavi

Tedavi hastalığın derecesine bağlı olarak değişmektedir. Önce mikrotravmalara ve göz ovuşturmalarına sebebiyet verecek allerjik konjunktivit, kuru göz gibi altta yatan göz bozuklukları tedavi edilmelidir. Hastaların göz ovuşturmaları önlenmelidir. Allerjik göz lens toleransını da düşürmektedir.

Sert kontakt lensler tedavide başlıca basamaktır. Çok erken dönemlerde gözlük görme bozukluğunun düzeltilmesinde yeterli olsada hastalığın ilerlemesi ile ortaya çıkan duzensiz astigmatı düzeltmede sert lenslere ihtiyaç duyulur. Genellikle hastaların büyük çoğunluğu sert lenslerden fayda görür. Ancak keratokonuslarda kontakt lens ayarlama karmaşıktır. Genellikle hastalar zaman içinde sert lenslere alışabilmektedir.

Sert lenslere bağlı ciddi komplikasyonlar azdır. Karşılaşılan sorunlar; kornea abrazyonu (aşınma), apikal skar (kornea merkezinde iz), damarlanma, lense bağlı rahatsızlık ve lensin yeterli sürede kornea üzerinde durmamasıdır. Kontakt lenslerin doğru ayarlanması önemlidir, aksi takdirde kornea da tahribat ve keratokonusta ilerleme olmaktadır.

Topografideki düzensizliğin KL'e ara verildikten sonra düzeldiği görülüyor (Faik Oruçoğlu arşivinden)		Uzun süreli lens kullanımına bağlı limbal yetersizlik (Faik Oruçoğlu arşivinden)

Diğer Tedavi Yöntemleri

Korneal Crosslinking

INTACS veya KeraRing

Kornea Nakli ( Keratoplasti )